如果一旦确诊是XY单纯性腺发育不良 ， 应该立即切除性腺及发育不良的子宫 ， 然后用女性激素替代治疗 。但是如果性腺已发生恶性变的话 ， 则按恶性肿瘤处理 。而如果是睾丸女性化的患者 ， 如过睾丸在腹腔外 ， 可以在青春期发育完善后进行手术切除睾丸 ， 然后行雌激素替代治疗 。而如睾丸在腹腔内 ， 则需要在早期切除 。
【小儿两性畸形的症状表现】 如果是真两性畸形类型的患者 ， 需要进行手术 ， 切除与社会性别不一致的性腺 ， 并且修复外阴与社会性别一致 。而如果是雄激素合成不足导致的性别畸形 ， 如社会性别为女性 ， 则需切除睾丸 ， 然后用女性激素替代治疗 ， 同时还要补充肾上腺皮质激素 。还有 ， 如果是21及11β羟化酶缺乏症引起女孩男性化时 ， 应该补充肾上腺皮质激素 ， 同时手术切除增大的阴蒂 。

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